我院新生儿科成功治愈一例世界罕见先天性皮肤缺失的新生儿-株洲市妇幼保健院-株洲市儿童医院

我院新生儿科成功治愈一例世界罕见先天性皮肤缺失的新生儿

发布时间：2016-03-21浏览：2036 次

近日，我院新生儿科收治一名罕见患有先天性皮肤缺失的新生儿，在全科医护人员的精心照料下，该患儿已痊愈出院。

患儿李某来自株洲县，出生后即被发现右下肢膝盖及膝盖以下没有皮肤，整个膝盖下肢肌肉及血管脉络清晰可见，足背及后跟明显溃烂，血肉模糊，转辗来到我院新生儿科就诊，诊查显示皮肤缺失面积达10%，并伴有新生儿大泡表皮松懈症。入院后给予严密的保护性隔离，局部皮肤缺损处严格无菌下清创换药，初期每天三次换药，给予去腐生肌的敷料处理，保持局部营养的供给，促进表皮再生，预防疤痕行成等措施，同时严密观察患儿生命体征，反应，面色，哭声，皮肤颜色，以及有无新的大泡发生。在医护人员的精心治疗护理下，宝宝的皮肤一点一点的蔓延新生，破损一点一点缩小，肌肉慢慢丰满，血管渐渐被覆盖，经过20天时间，患儿皮肤缺失处均生长出正常皮肤结构。

新生儿科刘玉婵主任介绍，先天性皮肤缺失又名皮肤再生不良或先天性皮肤发育不全，是国内外极其罕见的遗传病例，据报道全世界仅发现约500例，文献显示其死亡率约为17.8%。先天性皮肤缺失的病因不明，主要表现为正常皮肤结构缺失，红色的肌肉组织暴露在外。报道介绍多采用手术植皮治疗，花费高，患儿痛苦大，治疗效果不满意。此例病例是株洲首例，通过采用局部换药，并辅以对症治疗，无感染发生，住院费用低，患儿痛苦小，疗效明显。